Tableau explicatif

Quelques rappel sur cette pathologie

 

Nous avons eu connaissance de quelques cas d'ataxie cérébelleuse, maladies héréditaires récessives chez nos Gordon, maladie qui existe dans d'autres races canines : American Staffordshire, Jack Russel, Scottish terrier et Bobtail et chez d'autres mammifères (chats, chevaux, humains...)

Il existe deux types d'ataxie cérébelleuse chez le setter Gordon qui sont deux maladies génétiques différentes sur le plan des gènes concernés :

 

1°) celle qui concerne le gène RAB24 :

Les signes cliniques de la maladie apparaissent  entre six et quarante mois chez le Setter Gordon, ils sont caractérisé par des symptômes neurologiques : hypermétrie, tremblements, mouvements mal contrôlés, nystagmus, parfois l'animal devient aveugle (d'origine neurologique). Les signes cliniques peuvent se stabiliser ou continuer à évoluer conduisant à  une euthanasie. Cette ataxie a été décrite en Scandinavie et aux Etats Unis, en Scandinavie la prévalence est de l'ordre de 1% de chiens porteurs

Nous n'avons pas eu connaissance de cas en France mais un chien exporté est porteur de ce gène.

Il existe un test de dépistage chez Antagene le test HA : il est conseillé de pratiquer ce test dans les élevages qui produisent régulièrement et pour les étalons régulièrement utilisés.

 

2°) celle qui concerne le gène CNL8 :

Les symptômes apparaissent entre douze et quatorze mois en débutant par une cécité, des absences, une raideur des membres et des manifestations convulsives, elle conduit malheureusement elle aussi à l'euthanasie des malades. Cette maladie encore appelée lipofuscinose céroïde est aussi décrite chez le setter anglais en France et en Scandinavie.

C'est cette ataxie qui nous concerne avec quelques cas récents peu nombreux constatés en France. Les recherches nous permettent d'affirmer que c'est à la suite d'une retrempe (il a plus de trente ans) que cette maladie est apparue chez le Setter Gordon...

 

Etiologie :

Ce sont des maladies héréditaires autosomales récessives : pour exprimer la maladie le chien doit être homozygote pour ce gène mutant. On peut utiliser pour la reproduction un chien porteur à condition de le faire avec un chien sain et dans ce cas dans la descendance il y aura 50% de chiens porteurs mais qui n'exprimerons pas la maladie.

 

Petit rappel de génétique :

 

Croisement de deux porteurs sains :

Femelle (S/m) Mâle (S/m)	S	m
S	S/S	S/m
m	S/m	m/m

On obtient statistiquement 25% de chiens malades, 50% de chiens porteurs et 25% de chiens sains.

 

Croisement d'un chien sain et d'un chien porteur :

Femelle (S/S) Mâle (S/m)	S	S
S	S/S	S/S
m	S/m	S/m

 

On obtient statistiquement 50% de chiens sains et 50% de chiens porteurs.

 

Conduite à tenir :

Il existe un test chez Antagene le test NCD-L (www@antagene.com) qui permet de dépister les porteurs. Dans un premier temps il semble que les lignées de chiens de travail présentent plus de risque de portage. Il faut faire tester les chiens reproducteurs mâles et femelles pour avoir une base fiable et large.

Tester au moins un reproducteur s'il est indemne pas de risque d'avoir des chiens atteints, s'il est porteur s'assurer que son partenaire est indemne. Il est souhaitable de n'utiliser parmi les porteurs que ceux qui présentent des qualités.....

Au 15 mai il y avait 108 chiens testés 29% se sont révélés porteurs soit en cas d'accouplement aléatoire 1 à 2% de chiens malades ; il n'est pas certain que ce soit le reflet de la population globale. Dans les porteurs il y a 1% d'hétérozygotes mutés (malades) ce sont les chiens qui ont permis de faire les recherches et pour cela nous devons remercier les producteurs qui ont permis de faire ces recherches après du laboratoire Antagene.

Il me semble important que les éleveurs ayant utilisé des chiens reconnus porteurs préviennent individuellement leurs acheteurs de l'intérêt de faire tester leurs chiens avant de les faire reproduire : on ne peut éteindre le feu qu'en connaissance de cause et malheureusement nous ne connaissons pas tous les propriétaires de Gordon nos moyens de communication étant limité aux membres du Club et aux utilisateurs de notre site internet.

De la responsabilité de l'éleveur : un récent arrêt de la Cour de Cassation précise (07/03/2014) que le chien étant un bien meuble l'achat est un acte de consommation ce qui implique que les garanties offertes au client par le code de la consommation, notamment liées aux vices cachés, ne peuvent pas être écartées. Il s'agit de disposition « d'ordre public »,  rappelle la Cour de Cassation, ce qui signifie qu'il n'est pas possible de convenir, entre vendeur et acheteur, qu'on ne les appliquera pas. Il faut savoir qu'en la matière l'éleveur doit en plus de la valeur du chiot les frais d'entretien, de vétérinaire et d'expertise....

 

Conclusion :

Il est indispensable de faire circuler l'information pour éviter l'apparition de cette maladie, très traumatisante pour le propriétaire du chien malade, ce qui est assez simple avec les tests actuels. Pour éviter une trop grande réduction de la variabilité nous pouvons utiliser les reproducteurs remarquables. Il est possible de tester les chiots très jeunes dès l'identification (n'oublions pas que moins de 10% des chiots nés reproduisent....)

En prenant des précautions simples on ne devrait plus avoir de chiens malades.

 

Yve PIEDVACHE

Docteur Vétérinaire

 

Interprétation des tests génétiques :

 

Résultat du test génétique	Le chien est	Situation génétique	Développe la maladie ?	Transmet l'allèle à la descendance ?
Homozygote normal (S/S)	SAIN	2 allèles normaux	NON	NON
Hétérozygote (S/m)	PORTEUR SAIN	1 allèle normal 1 allèle anormal	NON	OUI (à 50%)
Homozygote muté (m/m)	ATTEINT	2 allèles anormaux	OUI	OUI (à 100%)

 

 

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